„Išgydyti ligos negali. Bet šiandien įmanoma padaryti taip, kad žmogus pamirštų, jog serga hemofilija“, – teigia gydytoja hematologė Lina Kryžauskaitė. Šis drąsus teiginys atspindi milžinišką progresą, pasiektą kovojant su reta, bet pavojinga kraujo liga – hemofilija, kuri kadaise sėjo mirtį ir baimę, tačiau šiandien leidžia gyventi visaverčiai.
Hemofilijos istorija ir kasdieniai iššūkiai
Hemofilija dar vadinama karališka liga, nes Anglijos karalienė Viktorija (1837–1901) buvo ligos geno nešiotoja. Per jos palikuonis ši liga paplito kitose Europos karališkosiose šeimose. Praeityje hemofilija sergančių vyrų gyvenimo trukmė retai siegdavo 30 metų. „Jie žūdavo, nes greičiausiai patirdavo galvos traumą, vidinį kraujavimą, dėl to neišgyvendavo“, – apie hemofilijos istoriją pasakojo vaikų onkohematologė dr. Sonata Šaulytė Trakymienė.
Dažniausios ligos formos yra hemofilija A (aštuntojo faktoriaus trūkumas) ir hemofilija B (devintojo faktoriaus trūkumas). Apie du trečdalius atvejų yra paveldimi ir diagnozuojami vaikystėje. Tačiau liga gali būti nustatyta ir suaugusiam žmogui, kai atsiranda geno mutacija, nulemianti krešėjimui reikalingo baltymo trūkumą.
Griaunami mitai: hemofilija – ne tik vyrų liga
Ilgai vyravo klaidingas įsitikinimas, kad hemofilija serga tik vyrai. Gydytojai paneigia šį mitą. „Turiu tokią pacientę. Tai yra moteris, kuri patiria labai intensyvaus kraujavimo tendenciją. Jos šeimoje niekas nesirgo hemofilija“, – pavyzdį pateikė L.Kryžauskaitė. Dalis moterų gali būti nešiotojos be simptomų, tačiau kitos gali jausti ligos apraiškas, pavyzdžiui, ypač gausias menstruacijas. Iki 15 proc. moterų, patiriančių ypač gausias menstruacijas, gali turėti krešėjimo sutrikimą.
Gydymo evoliucija: nuo praeities rizikos iki šiandienos kontrolės
Dar prieš kelis dešimtmečius specifinio hemofilijos gydymo nebuvo. Kraujuojančiam pacientui būdavo perpildoma donoro kraujo plazma, kas keldavo didelę komplikacijų riziką. „Tie žmonės kraujuodavo į sąnarius, iš skrandžio, iš šlapimo takų. Jų gyvenimo trukmė būdavo daug trumpesnė“, – pasakojo L.Kryžauskaitė.
Kraujavimas į sąnarius buvo ligos „vizitinė kortelė“, paliekantis negrįžtamus pažeidimus.
Šiuolaikinė terapija: galimybė gyventi aktyviai ir be baimės
Šiandien situacija pasikeitė iš esmės. „Dabar, kai turime gydymą, natūrali ligos eiga pasikeitė. Vidutinė gyvenimo trukmė prilygsta sveikai populiacijai. Sąnarių pažeidimų taip pat nebematome“, – džiaugėsi S. Šaulytė Trakymienė. Šiuolaikinis gydymo principas – reguliarus krešėjimo faktoriaus suleidimas į kraują. Pacientai ir jų artimieji, apmokyti specialistų, gali patys atlikti injekcijas namuose. Nors šis gydymas yra brangus, Lietuvoje jį kompensuoja valstybė, kas yra didelė privilegija. Gyvenimą dar labiau palengvino inovatyvi poodinė nefaktorių terapija, kurią reikia leisti tik kartą per savaitę. „Tai daug lengvesnė terapija, kurią tėvai patys realizuoti gali gana greitai“, – paaiškino S. Šaulytė Trakymienė. Vyresni vaikai netgi patys išmoksta susileisti vaistus. Gydymo dėka hemofilija sergantys žmonės gali gyventi fiziškai aktyvų gyvenimą, drąsiai lankytis pas odontologą ir užsiimti net kontaktiniu sportu. Pakaitinė terapija visiškai koreguoja jų krešėjimo defektą, leidžiantį jiems daryti „iš esmės viską“.
Nors hemofilijos išgydyti dar negalima, šiuolaikinė medicina suteikia galimybę ja sergantiems žmonėms gyventi įprastą, aktyvų ir laimingą gyvenimą, pamirštant apie ligos apribojimus. Tai – ryškus mokslo ir atsidavimo triumfas.
Martyna Baranauskaitė – autorė, rengianti skaitytojams aktualų ir įdomų turinį įvairiomis temomis. Jos straipsniuose daug dėmesio skiriama aiškumui, informatyvumui ir sklandžiam pateikimui, kad skaitytojai greitai rastų naudingą ir suprantamai pateiktą informaciją.