Paveldima angioedema: kodėl organizmo tinimas gali tapti mirtinu pavojaus signalu?

Kas yra angioedema ir kodėl ji pavojinga?

Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Pirminio imunodeficito centro vadovė dr. Edita Gasiūnienė aiškina, kad angioedema – tai laikinas giliųjų odos sluoksnių, poodžio ar pogleivio patinimas, kylantis dėl padidėjusio kraujagyslių pralaidumo. Šią būklę dažnai sukelia bradikinino kaupimasis organizme. Paveldima forma atsiranda dėl genų mutacijos, lemiančios tam tikrų baltymų trūkumą.

Nors liga paveldimą pobūdį turi maždaug pusė vaikų, kurių bent vienas tėvas serga, apie 25 proc. atvejų diagnozuojami be jokios šeiminės anamnezės. Jei patinimas apima veidą, galūnes ar žarnyną, tai sukelia skausmą, tačiau patinę kvėpavimo takai ar liežuvis kelia tiesioginį pavojų gyvybei.

Simptomai ir diagnostikos iššūkiai

Pirmieji paveldėtos angioedemos simptomai dažniausiai išryškėja sulaukus 20–30 metų. Priepuolius gali išprovokuoti traumos, stresas, infekcijos ar net tam tikri vaistai, tačiau kartais tinimas prasideda be aiškios priežasties. Kadangi liga reta, o simptomai panašūs į kitų negalavimų požymius, ji dažnai lieka nediagnozuota daugybę metų.

Šiuolaikinės gydymo galimybės

Gydymo tikslas – sumažinti patinimą arba atlikti profilaktiką prieš planines procedūras, pavyzdžiui, operacijas ar danties šalinimą. „Kelios valandos iki procedūros galime pacientui suleisti C1 esterazės inhibitorių (C1–INH) ir taip apsaugoti jį nuo patinimo“, – sako Vilniaus universiteto ligoninės Pulmonologijos ir alergologijos centro gydytoja alergologė–klinikinė imunologė prof. Laura Malinauskienė.

Nors Lietuvoje priepuolių gydymui kompensuojami preparatai yra prieinami, jų naudojimas dažnai reikalauja medikų pagalbos. Ateityje tikimasi pažangos genų terapijos srityje, kuri šiuo metu aktyviai tiriama pasaulyje. Pacientams taip pat pagalbą teikia tarptautinė organizacija HAEi, kuri siekia didinti ligos žinomumą ir suteikia įrankius, tokius kaip skaitmeninis dienoraštis „HAE TrackR“, palengvinantys paciento kasdienybę.

Patiko straipsnis? Pasidalink!
👁️ 23 peržiūrų


Parašykite komentarą

El. pašto adresas nebus skelbiamas. Būtini laukeliai pažymėti *