Holivudą sukrėtė žinia apie aktoriaus Bruce’o Williso ligą – frontotemporalinę demenciją, kuri priklauso retųjų ligų sąrašui. Šiai ligai kol kas nėra jokio specifinio gydymo. Aktoriaus artimieji teigė, kad nors diagnozė skaudi, ji suteikė aiškumo. „Bruce’o būklei progresuojant, tikimės, kad žiniasklaidos dėmesys prisidės prie šios ligos, kuriai reikia kur kas daugiau tyrimų, viešinimo“, – rašoma šeimos pranešime.
Aktoriaus sveikatos problemos prasidėjo 2022-ųjų pavasarį, kuomet jam buvo diagnozuota afazija – kalbos zonas pažeidžianti liga. Vėliau patikslinus diagnozę paaiškėjo, kad tai frontotemporalinė demencija, sukeliama pokyčių kaktinėje ir smilkininėje galvos smegenų skiltyse.
Tragiškas Robino Williamso likimas
Kita reta demencijos forma – Lewy kūnelių demencija – palietė ir komedijų meistrą Robiną Williamsą (1951–2014). Aktorius nusižudė būdamas 63-ejų. Ilgai manyta, kad jo depresiją, nerimą ir paranoją sukėlė Parkinsono liga, tačiau skrodimas atskleidė tikrąją tragedijos priežastį.
R. Williamso žmona Susan Schneider apgailestavo, kad jos vyro gyvybę nusinešusi Lewy kūnelių demencija buvo nustatyta tik po mirties. „Robiną pražudė Lewy kūnelių demencija. Štai kas jį pribaigė, štai kaip mes praleidome paskutinius jo gyvenimo metus – ieškojome atsakymo ir neradome“, – tikino S. Schneider.
Kas yra demencija ir kokie jos tipai?
Demencija – tai lėtinis, progresuojantis galvos smegenų sutrikimas, pažeidžiantis neuronus ir trikdantis ryšį tarp smegenų dalių, atsakingų už kalbą, atmintį, judėjimą, orientaciją bei emocijų valdymą. Šiuo metu daugiau nei 5 proc. vyresnių nei 60 metų žmonių pasaulyje serga demencija, ir šis skaičius auga.
Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų neurologas, medicinos mokslų daktaras Arūnas Vaitkevičius pabrėžia, kad visuomenė per mažai žino apie šią ligą ir ankstyvos diagnostikos svarbą. Demencija yra sindromas, apimantis įvairias ligas, o Alzheimerio liga yra dažniausia jos priežastis.
Be Alzheimerio, skiriamos kraujagyslinė, frontotemporalinė, su Parkinsono liga susijusi demencija, Lewy kūnelių liga ir kitos. Jas gali sukelti smegenų traumos, uždegiminės ligos (encefalitas), navikai ar medžiagų apykaitos sutrikimai. Iš lotynų kalbos „demencija“ reiškia „be proto“ – tai įgytas pažinimo funkcijų susilpnėjimas, trikdantis kasdienę veiklą ir savarankiškumą.
Frontotemporalinė demencija: specifika ir simptomai
Frontotemporalinė demencija yra reta liga, sudaranti vos kelis procentus visų demencijų. Jai būdingi kaktinių ir smilkininių galvos smegenų skilčių degeneraciniai pakitimai. Liga pasireiškia dviem pagrindiniais variantais:
Elgesio pokyčiai: Ankstyvas elgesio pakitimas, kai ligonis pradeda nesilaikyti visuomenės normų, tampa šiurkštus, impulsyvus, praranda empatiją. Gali pasireikšti rizikingas elgesys, azartiniai žaidimai, pirkimo manija, valgymo sutrikimai.
Kalbos sutrikimai: Vadinamosios progresuojančios nesklandžios afazijos išsivystymas, kai trikdoma sakinių struktūra, sunku prisiminti žodžius, painiojami skiemenys. Ilgainiui kalba nuskursta iki visiško bendravimo nebuvimo. Ši forma prasideda anksčiau nei Alzheimerio liga, vidutiniškai apie 60 metų, paveikdama darbingo amžiaus žmones. Bruce’o Williso negalavimai prasidėjo nuo kalbos sutrikimo.
Ilgainiui visos demencijos formos sukelia atminties ir orientacijos sutrikimus, savarankiškumo praradimą ir nuolatinę priežiūrą.
Lewy kūnelių demencija ir jos išskirtinumai
Lewy kūnelių demencija yra antra pagal dažnį demencijos priežastis po Alzheimerio ligos. Ją sukelia patologinių baltymų sankaupos smegenyse – Lewy kūneliai. Ši liga išskirtinė tuo, kad pažeidžia ne tik pažinimo (atminties, orientacijos, dėmesio) funkcijas, bet ir judėjimą, primindama Parkinsono ligą (sulėtėję judesiai, sustingimas, drebėjimas). Be to, būdingos regos haliucinacijos, miego ir nuotaikos sutrikimai (depresija, nerimas).
Kada sunerimti? Simptomai ir artimųjų vaidmuo
Demencijos pradžioje žmogus dažnai stengiasi nuslėpti atminties spragas, pavyzdžiui, juokaudamas apie užkritusius žodžius. Alzheimerio liga ilgai gali likti nepastebėta, nes pacientai puikiai prisimena senus įvykius, bet pamiršta, kas vyko tą pačią dieną, ieško pasiteisinimų. Tačiau ilgainiui atminties sutrikimai tampa akivaizdūs – neprisimena vaistų, neatpažįsta artimųjų.
Frontotemporalinės demencijos atveju, žmogus anksti pastebi, kad jam trūksta žodžių, painioja panašiai skambančius. Nors žodžių „užkritimas“ kartais pasitaiko visiems, artimiesiems reikėtų sunerimti, jei kalba nuolat skursta, sakinių struktūros primityvėja, žmogus pasidaro nekalbus. Svarbu atskirti: demencijos sukelti kalbos sutrikimai vystosi lėtai, per kelis mėnesius, o ne staiga, kaip ištikus insultui. Esant staigiam kalbos sutrikimui, rankos nusilpimui ar veido perkrypimui, būtina nedelsiant kviesti greitąją pagalbą.
Diagnostika ir gydymo iššūkiai
Demencijos diagnostika apima paciento nusiskundimų vertinimą, neurovizualinius tyrimus (KT, MRT), padedančius nustatyti smegenų pakitimus ir atmesti kitas ligas. Frontotemporalinei demencijai būdingi asimetriniai pažeidimai dominuojančiame smegenų pusrutulyje. Taip pat atliekami laboratoriniai kraujo tyrimai, siekiant atmesti kitas pažinimo sutrikimų priežastis (skydliaukės ligos, vitaminų trūkumas), ir smegenų skysčio tyrimai biologiniams žymenims nustatyti.
Esminis diagnostikos etapas – kognityvinių testų atlikimas, kuriuos vertina patyrę gydytojai ar medicinos psichologai. Tik išsamus tyrimas leidžia nustatyti tikslią demencijos diagnozę ir formą.
Gydymas yra sudėtingas. Lietuvoje ir visame pasaulyje taikomas simptominis gydymas, palengvinantis ligos eigą, tačiau nesustabdantis degeneracijos. Nors JAV jau registruoti nauji vaistai Alzheimerio ligai gydyti, Europos rinkoje jų kol kas nėra. Deja, frontotemporalinei demencijai specifinio gydymo nėra. Tai reta liga, kuriai trūksta klinikinių tyrimų. Nors nustatyti kai kurie genai, galintys sukelti šią ligą, priemonių genų defektams taisyti kol kas neturime.
Martyna Baranauskaitė – autorė, rengianti skaitytojams aktualų ir įdomų turinį įvairiomis temomis. Jos straipsniuose daug dėmesio skiriama aiškumui, informatyvumui ir sklandžiam pateikimui, kad skaitytojai greitai rastų naudingą ir suprantamai pateiktą informaciją.